Material Didático




EXPRESSÃO DAS CRISES LÍMBICAS EM ADULTOS

 

 

AMÉRICO C. SAKAMOTO

 

Professor Associado, Departamento de Neurologia, Psiquiatria e Psicologia Médica, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, USP

Professor Afiliado, Departamento de Neurologia e Neurocirurgia, Escola Paulista de Medicina, UNIFESP

 

Endereço:        Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto

                        Campus Universitário, Ribeirão Preto-SP, CEP 14048-900

 

                       

Resumo

 

            As epilepsias do lobo temporal constituem o grupo mais freqüente de epilepsias em pacientes adultos, sendo a síndrome da epilepsia mesial do lobo temporal associada à esclerose hipocampal o principal tipo. Esta tem uma história e um quadro clínico relativamente estereotipados, sendo freqüente a ocorrência de um episódio precipitante inicial na primeira infância, seguido de um período silente de vários anos e de crises parciais complexas iniciando em geral na adolescência. O quadro clínico é dominado por auras e crises parciais complexas, sendo freqüentes sinais motores associados que em geral tem valor localizatório. O diagnóstico se baseia no quadro clínico e em exames laboratoriais, especialmente na neuroimagem e eletroencefalografia. O tratamento medicamentoso é frequentemente ineficaz. Nestes casos a maioria dos pacientes pode ser tratada cirurgicamente, com resultados superiores ao tratamento clínico. 

 

Unitermos: epilepsia do lobo temporal, esclerose hipocampal.

 

 

Abstract

 

            Temporal lobe epilepsies are the most frequent type of epilepsy in adulthood, and mesial temporal lobe epilepsy due to hippocampal sclerosis its main type. This epileptic syndrome presents a natural history and clinical picture relatively stereotyped. It is characterized by the occurrence of an initial precipitating injury followed by a long silent interval, and by complex partial seizures usually starting during adolescence. Mesial temporal lobe epilepsy patients usually present auras and complex partial seizures. Ictal motor signs frequently occur and may carry lateralizatory value. The diagnosis is based on the clinical picture and laboratory tests, especially neuroimaging and electroencephalography. Pharmacological treatment is usually inefficient and surgical treatment is considered superior to medical treatment.

 

Keywords: temporal lobe epilepsy, hippocampal sclerosis

 


INTRODUÇÃO

 

Aproximadamente 40% das epilepsias do adulto são originárias dos lobos temporais. As epilepsias do lobo temporal constituem, na realidade, um grupo heterogêneo de pacientes, englobando síndromes ou sub-síndromes diversas, genericamente denominadas de EPILEPSIAS DO LOBO TEMPORAL. Assim, o termo epilepsia do lobo temporal carece de especificidade, sendo, nos dias atuais, mero rótulo aplicado a um conjunto de condições clínicas ou síndromes epilépticas cujo ponto comum é a ocorrência de crises parciais complexas presumivelmente originárias do lobo temporal (Engel Jr. et al, 1997). Fazem parte deste conjunto várias síndromes ou sub-síndromes epilépticas do lobo temporal, incluindo a Epilepsia Temporal Mesial (ETM), a Epilepsia Temporal Neocortical (ETN), a Epilepsia Temporal Familial (ETF). Dentre elas, sem dúvida, a mais freqüente e melhor conhecida é a Epilepsia Temporal Mesial cujas manifestações clínicas resultam da ativação ictal das estruturas límbicas.

 

EPILEPSIA TEMPORAL MESIAL

 

É de longe o tipo mais freqüente de epilepsia do lobo temporal e nele, conforme o próprio nome sugere, as crises epilépticas se originariam da ativação das estruturas mesiais do lobo temporal, ou seja, do hipocampo, amígdala ou giro parahipocampal. Tipicamente a ETM ocorre associada à esclerose hipocampal (“mesial temporal sclerosis”), porém outros tipos de lesões estruturais tais como tumores, displasias corticais, hamartomas, malformações vasculares, etc. também podem provocar sinais e sintomas ictais semelhantes, desde que localizados ou contíguos à região temporal mesial. Caracteristicamente manifestam-se através de crises parciais complexas (crises psicomotoras), precedidas ou não de auras ou crises parciais simples, podendo ainda ocorrer auras isoladas e crises parciais com generalização secundária.

 

QUADRO CLÍNICO

 

A epilepsia temporal mesial associada à esclerose hipocampal é o protótipo deste tipo de epilepsia do lobo temporal e tem quadro clínico e história natural relativamente estereotipados. As crises epilépticas surgem, em geral, na infância tardia ou na adolescência. É freqüente o antecedente de convulsão febril na primeira infância, principalmente de crise febril complicada (crise prolongada, unilateral ou múltiplas crises num mesmo episódio febril). Menos freqüentemente este evento epiléptico inicial é não febril. Segue-se um período silente e somente depois de vários anos surgem as crises parciais complexas, sendo esta seqüência relativamente estereotipada uma das principais “marcas” da epilepsia temporal associada à esclerose temporal mesial.  É freqüente ainda o antecedente familiar de convulsão febril ou mesmo de epilepsia. Nas ETM secundárias a outros tipos de lesões diferentemente não há este antecedente de um evento inicial, podendo as crises surgir em qualquer época da vida.

 

Fenomenologia ictal 

 

O Video-EEG é a metodologia de excelência para o estudo detalhado da fenomenologia clínica e eletrográfica ictal. O quadro clínico é dominado pelas crises parciais complexas, ou seja, crises com comprometimento da consciência (ou crises psicomotoras na denominação clássica) que geralmente é máxima ao início da crise parcial complexa, com recuperação parcial no seu terço final. As crises parciais complexas em geral duram de 30 segundos até 1 a 2 minutos, eventualmente ocorrendo crises mais longas de até 10 minutos de duração e raramente menos do que 10 segundos. Segundo Theodore et al (1983) apenas 1,2% das crises parciais complexas duram menos de 10 segundos e 14% menos de 30 segundos, o que ajuda no diagnóstico diferencial com as crises de ausência. Numa análise mais detalhada observa-se que 24 a 30% dos pacientes apresentam perda de contato com o meio e param de executar o que vinham fazendo antes da crise, como se estivessem “congelados” (behavioral arrest), enquanto os olhos ficam fixos e arregalados (staring), 40 a 80% apresentam automatismos estereotipados principalmente de mãos e boca (automatismos mastigatórios, oroalimentares e gestuais) e eventualmente manifestações motoras (movimentos com o corpo, desvio ou versão óculo-cefálica, postura distônica de membros). Pode haver ainda alterações da freqüência cardíaca, respiração, diâmetro pupilar, palidez ou rubor associados aos demais sintomas. No período pós-ictal imediato pode ocorrer confusão mental com duração de vários minutos ou ainda comportamento automático, como levantar, andar ou correr. Restringir tais comportamentos nesta fase de confusão mental é geralmente inadequado pois pode causar agitação psicomotora e eventualmente agressividade não direcionada.

 

Auras

 

Correspondem a manifestações sensitivo-sensoriais, vegetativas ou psíquicas puramente subjetivas e que ocorreram em 20 a 90% dos pacientes com epilepsia do lobo temporal (Kotagal, 1991). Em geral são de curta duração, não excedendo 1 ou 2 minutos. As auras com sintomas simples são mais comuns nas epilepsias de início precoce ou em pacientes com QI mais baixo, sendo que as auras mais complexas ou intelectuais tendem a ocorrer nas epilepsias de início mais tardio ou QI mais alto.

 

Aura epigástrica: é o tipo de aura mais freqüente, sendo um sintoma visceral. Geralmente é referida como um mal estar na região epigástrica como uma sensação de vazio ou náusea, de caráter ascendente pela região torácica. Pode estar associada à peristalse gástrica ou borborigmo (Baust et al, 1971).

 

Medo: descrito também como terror ou sensação de morte eminente. Estão associados à expressão facial de  medo. É uma sensação não direcionada e sem causa aparente.

 

Depressão e angústia: são sintomas que ocorrerem freqüentemente no período interictal, mas alguns pacientes referem início da crise com uma sensação de tristeza ou angústia e um desejo de chorar.

 

Déjà vu, jamais vu, e pensamento forçado: descritos como impressão de estar vivenciando algo que já aconteceu antes (déjà vu) ou que parece totalmente estranho (jamais vu). Pode manifestar-se ainda como um pensamento que ocorre repetidamente mesmo que o paciente tente concentrar-se em outro fato.

 

Alucinações olfativas, gustativas e auditivas: embora sejam sintomas relacionados ao lobo temporal, não são muito freqüentemente encontrados. Os odores tendem a ser desagradáveis, as sensações gustativas do tipo metálica e os sons podem ser simples ou complexos, como musicas ou vozes específicas

 

Ilusões e alucinações visuais: as alucinações visuais são geralmente complexas quando originadas no lobo temporal, podendo haver distorções da forma dos objetos ou pessoas. Sintomas visuais mais simples como escotomas estão mais relacionados com o lobo occipital.

 

Auras somestésicas: as parestesias em partes do corpo são raras nas crises do lobo temporal. Não existe uma definição clara do local de origem destes sintomas, sendo que alguns autores acreditam que possa corresponder a alucinações parestésicas.

 

Vestibulares: sensações vertiginosas ou de desequilíbrio.

 

Erotismo e sensações de bem estar: auras sexuais não são muito observadas, sendo geralmente descritas como desejo sexual ou sensação de prazer sexual ou orgasmo. Podem ser acompanhadas de movimentos ritmados da pelve. Mais freqüentemente há relatos de uma sensação agradável e de bem estar, como felicidade, tranqüilidade ou prazer não relacionado ao ato sexual.

 

As auras são provavelmente muito mais freqüentes do que usualmente referidas, porém acredita-se que muitos pacientes não as descrevam ou rememorem em função da amnésia que geralmente se segue às crises parciais complexas.

 

Automatismos

 

Predominam automatismos oroalimentares caracterizados por movimentos mastigatórios, movimentos de morder ou estalar os lábios, movimentos de língua, salivação e deglutição. Estes automatismos ocorrem em uma fase precoce da crise, podendo estar associados ao início dos automatismos de mãos. Os automatismos oroalimentares quando repetitivos e estereotipados raramente são vistos no período pós-ictal (Kotagal, 1991). Não são exclusivos de crises psicomotoras do lobo temporal ou frontal, podendo ainda ocorrer em casos de crises generalizadas de ausência prolongadas. Podem ser eventualmente reproduzidos pela estimulação elétrica da amígdala, e observados em crises do lobo temporal sem alteração da consciência, quando a atividade ictal encontra-se restrita à amígdala ou hipocampo anterior, sem  espraiamento para o lobo temporal contralateral ou para o lobo frontal. Os automatismos gestuais de mãos podem ser movimentos simples, repetitivos, uni ou bilaterais, em geral rápidos, movendo os dedos como se fossem para pegar ou manipular objetos ou para procurar e explorar o meio. Automatismos mais complexos tipo deambulação, sentar-se, levantar-se, sair do leito, andar, girar ou correr geralmente ocorrem no meio ou no terço final da crise. Automatismos tipo pedalar são incomuns e sugerem ativação da região frontal mesial, podendo entretanto ocorrer nas crises do lobo temporal, principalmente quando a atividade ictal envolve na seqüência o córtex frontal mesial. Automatismos envolvendo a mímica facial podem ainda ocorrer nas crises do lobo temporal, em geral surgindo associadas à vocalização, fala ictal ou outros distúrbios da fala (disartria, disfasia ou afasia).

 

Fenômenos Motores

 

Postura distônica ocorre em cerca de 15% dos pacientes com crises do lobo temporal (Kotagal, 1991), sendo geralmente contralateral à descarga ictal. Envolve mais freqüentemente os membros superiores mas também pode afetar os membros inferiores. É um excelente sinal lateralizatório e geralmente ocorre do mesmo lado da versão cefálica. Pode surgir associada aos automatismos gestuais envolvendo o membro superior oposto, ou seja, o automatismo do membro superior é ipsilateral à descarga ictal enquanto a postura distônica geralmente afeta o membro superior contralateral.

 

Valor lateralizatório da fenomenologia ictal

 

Alguns dos fenômenos clínicos que ocorrem no período ictal ou pós-ictal até 60 segundos tem grande valor lateralizatório nas crises do lobo temporal. As auras tem valor lateralizatório controverso, sendo que alguns autores relatam uma tendência dos sintomas viscerais, experienciais e ilusões ocorrerem no lobo temporal direito (Gloor et al, 1982; Gupta et al, 1983; Taylor e Lochery, 1987, Palmini e Gloor, 1992).

Em relação aos sintomas observados no período de perda da consciência, há um amplo consenso que a postura distônica ocorre contralateral à atividade ictal, principalmente quando ocorre precocemente. A presença de postura distônica ipsilateral geralmente é mais tardia, podendo inclusive haver mudanças de uma mão para a outra ou ser bilateral. Acredita-se que a sua ocorrência  seja devido ao espraiamento das descargas partindo do hipocampo e da amígdala para projeções nos gânglios da base (Toufic e Abou-Khalil, 1995). Um dado que pode confirmar está hipótese é a presença de hiperfluxo nos gânglios da base ipsilaterais evidenciado pelo SPECT ictal quando há postura distônica, que não ocorre na sua ausência (Newton et al, 1992).  O desvio tônico cervical definido como desvio mantido, forçado, tônico ou clônico, que pode preceder a generalização tônico-clônica secundária é descrito como sendo contralateral ao início ictal (Wyllie et al, 1986; Morris et al, 1990; Toufic et al, 1994). O desvio cefálico não versivo, geralmente ocorre precocemente na crise podendo ser ipsilateral (Chee et al, 1993). Os automatismos gestuais unilaterais foram ipsilaterais em 80% dos pacientes observados por Marks e Laxer (1998), e quando associados à postura distônica contralateral tiveram mais de 90% de valor preditivo na lateralização da área epileptogênica. Já os automatismos com a consciência preservada, embora sejam menos freqüentemente observados, ocorreram apenas em crises originadas no hemisfério não dominante (Ebner et al, 1995). As vocalizações simples são mais associadas ao hemisfério dominante, enquanto a fala ictal articulada, mesmo que desconexa está relacionada ao hemisfério não dominante. Já a parada súbita da fala, coincidente com o início ictal ou quando o paciente demonstra que não consegue falar no período pós-ictal, correlaciona-se com o hemisfério dominante (Chee et al, 1993; Toufic et al, 1994; Marks e Laxer, 1998).

Outros sinais observados mais raramente, como o piscamento forçado e rítmico conhecido como eye blinking é considerado ipsilateral a atividade eletrográfica ictal (Benbadis et al, 1996); o vômito ictal geralmente ocorre nas crises originadas no hemisfério não dominante (Devinsky et al, 1995) também podem ser observados, e o sorriso imotivado com o hemisfério cerebral direito (Molinuevo e Arroyo, 1998).

Alterações pós-ictais como afasia ou disfasia tem valor controverso na lateralização das crises epilépticas, sendo descritas como sintomas inespecíficos em relação ao lado de início ictal por Theodore et al, 1983. Já King e Ajmone, 1977 e Williamson et al, 1998 acreditam que estes sintomas predominem nas crises originadas do lado esquerdo ou hemisfério dominante para a linguagem. Automatismo do tipo coçar o nariz ocorre geralmente com a mão ipsilateral ao EEG entre 10 e 60 segundos do final eletrográfico, apresentando um valor preditivo positivo maior do que 90% (Hirsch et al, 1998). A paresia pós-ictal, embora não seja objetivamente procurada na maioria das vezes, pode acometer todo um dimídio ou estar restrito apenas à região facial, sendo contralateral ao EEG (Williamson et al, 1998).

 

DIAGNÓSTICO

 

O diagnóstico de epilepsia do lobo temporal baseia-se principalmente no quadro clínico e nos antecedentes pessoais e familiares. Os exames complementares são em geral necessários para a confirmação diagnóstica e a localização do foco epileptogênico, podendo ainda eventualmente auxiliar na definição da etiologia. Pacientes com ETM tipicamente apresentam antecedente de crise febril na infância, história familiar de epilepsia ou convulsão febril e crises parciais complexas com as características clínicas acima descritas, em geral de início a partir da segunda década. O exame neurológico clássico é freqüentemente normal porém, à investigação mais fina, número significativo de pacientes epilépticos temporais mesiais demonstram alterações cognitivas envolvendo memória e, dependendo se o lobo temporal comprometido é o dominante ou o não dominante, funções verbais ou visuo-espaciais. Alterações na esfera psíquica tais como emotividade, dependência, passividade, hipossexualidade, viscosidade, hipergrafia e religiosidade podem ainda fazer parte do quadro clínico.

Em relação ao diagnóstico laboratorial os testes mais úteis são indubitavelmente o EEG e a neuroimagem. O EEG interictal freqüentemente demonstra a presença de espículas ou ondas agudas em projeção temporal, uni ou bilaterais. Pode ainda, menos freqüentemente, evidenciar alentecimento focal nas mesmas projeções. A comprovação da existência de anormalidades ao EEG interictal, embora não seja indispensável ao diagnóstico de ETM, deve, sempre que possível, ser obtida, recorrendo-se, caso necessário, à métodos de ativação tais como hiperventilação e privação de sono e ao uso de eletrodos especiais. Mesmo assim sabe-se que aproximadamente 10% dos pacientes com epilepsia temporal podem ter o EEG interictal inteiramente normal (Mikati & Holmes, 1996), o que obviamente não exclui o diagnóstico de epilepsia. Registros eletrencefalográficos ictais são, por outro lado, mais difíceis de serem obtidos, exigindo freqüentemente monitorização ambulatorial ou hospitalar. Em função disso habitualmente não são requeridos, a não ser em circunstâncias especiais tais como no diagnóstico diferencial entre crises epilépticas e crises pseudoepilépticas, ou ainda na seleção de candidatos à cirurgia de epilepsia.

Em relação aos exames de neuroimagem consideramos essencial em nosso meio a realização de tomografia computadorizada de crânio e ressonância nuclear magnética de encéfalo. A tomografia computadorizada é mais sensível para detectar pequenas calcificações, sendo uma metodologia importante ao diagnóstico da neurocisticercose infelizmente ainda muito prevalente em várias regiões do país. Para o estudo de anormalidades do parênquima cerebral a ressonância magnética é sem dúvida superior à tomografia computadorizada, sendo essencial ao diagnóstico da esclerose hipocampal, displasias corticais, angiomas, tumores, má-formações vasculares, etc. Conforme visto acima a lesão mais freqüentemente associada à ETM é a esclerose hipocampal que se caracteriza por uma redução volumétrica das estruturas temporais mesiais que pode ser apreciada à inspecção visual, ou quantificada através de medidas volumétricas. Nas seqüências pesadas em T2, ou na seqüência FLAIR observa-se ainda característico aumento de sinal. Mais recentemente têm sido demonstradas alterações bioquímicas à espectroscopia por ressonância magnética que guardam boa relação com o grau de perda neuronal do hipocampo. Outro exame que contribui no diagnóstico da ETM é o SPECT cerebral, realizado ictal e interictalmente. O SPECT ictal tem maior positividade diagnóstica, evidenciando um hiperfluxo na região temporal acometida. Já o SPECT interictal evidencia hipofluxo temporal na maioria dos casos ou revela-se normal.

 

NEUROPATOLOGIA

 

A esclerose hipocampal é também denominada de esclerose temporal mesial porque as alterações neuropatológicas não são sempre limitadas ao hipocampo, podendo acometer ainda o giro parahipocampal, amígdala e outras estruturas límbicas mesiais. Patologicamente a esclerose hipocampal refere-se a uma perda neuronal em grau variável e relativamente seletiva em CA1 (Setor de Sommer), CA3 e regiões do giro denteado do hipocampo. Com técnicas especiais demonstra-se ainda o brotamento (“sprouting”) e reorganização sináptica das fibras musgosas que são igualmente característicos da esclerose mesial temporal (Babb et al, 1987).

 

TRATAMENTO CLÍNICO

 

As drogas antiepilépticas mais freqüentemente utilizadas no tratamento clínico da ETM são a carbamazepina, oxcarbazepina e fenitoína, sempre que possível em monoterapia. Iniciamos preferentemente pela carbamazepina que além da sua boa eficácia geralmente causa menos efeitos colaterais e praticamente nenhuma ou mínima interferência nas funções cognitivas. A dose média para adultos e crianças situa-se entre 10 a 20 mg/kg/dia, podendo ser ultrapassada sempre que persistirem as crises e não houver efeitos colaterais. A dose máxima diária é variável de caso para caso e, assim sendo, o insucesso terapêutico só pode ser definido pelo uso de doses crescentes da carbamazepina até o surgimento dos primeiros efeitos colaterais, geralmente diplopia, tontura, sonolência, ataxia, náuseas e vômitos. Menos freqüentemente pode ainda ocorrer alterações hematológicas como leucopenia, alterações hepáticas, retenção hídrica e rash cutâneo. A metabolização da carbamazepina é hepática. A monitorização dos níveis séricos é útil porém níveis acima da faixa terapêutica não implicam necessariamente na redução da dose nem impossibilitam o seu aumento quando houver necessidade clínica.

A fenitoína tem eficácia considerada similar à carbamazepina e representa uma alternativa sempre que houver insucesso terapêutico ou aparecimento de efeitos colaterais.As principais vantagens da fenitoína são o seu custo mais baixo e a possibilidade de seu uso intravenoso, enquanto as principais desvantagens são os efeitos colaterais cosméticos tais como hiperplasia gengival, hirsutismo e acne, que limitam o seu uso, principalmente em pacientes do sexo feminino. Preconizamos doses de 200-400 mg/dia em adultos e cerca de 5 mg/kg/dia em crianças, em uma ou mais freqüentemente duas tomadas ao dia. Caso necessário, incrementos na dose poderão ser cuidadosamente feitos sempre considerando a resposta terapêutica e a tolerabilidade do paciente, sendo aconselhável ter sempre disponíveis os níveis séricos. Deve-se ter ainda em mente que a farmacocinética da fenitoína é não linear, o que implica em cuidados especiais sempre que se pretender incrementos na dose diária. Os principais efeitos colaterais são: ataxia, diplopia, embaçamento visual, nistagmo, hiperplasia gengival e hirsutismo.

A oxcarbazepina também tem sido preconizada como droga de primeira escolha ou como uma alternativa eficiente quando falham as outras drogas de primeira escolha. Sendo um derivado 10-ceto da carbamazepina tem perfil farmacológico similar porém metabolização diversa, sendo glicuronizada ao invés de oxidada. Em função disso traz como vantagens menor incidência de efeitos adversos e auto e heteroindução praticamente nulas. A desvantagem é o seu custo significativamente maior.

Uma alternativa eficiente que não pode ser desconsiderada, principalmente em nosso meio em que o custo da medicação é um fator muitas vezes decisivo, é o fenobarbital. Ele pode ser utilizado por crianças e adultos e além de seu baixo custo tem como vantagem adicional a sua meia vida longa, o que permite posologia única durante o dia. Os principais efeitos colaterais são na esfera cognitiva e relacionados ao seu efeito sedativo. Em crianças, ao contrário, pode causar hiperatividade. Outras drogas antiepilépticas tais como o ácido lamotrigina, topiramato, ácido valpróico e clobazam são atualmente consideradas drogas de segunda linha, sendo normalmente prescritas somente em caso de impossibilidade de uso ou de insucesso das alternativas anteriores. 

 

TRATAMENTO CIRÚRGICO

 

A lobectomia temporal anteromesial é o tipo de cirurgia de epilepsia mais realizado em todo o mundo e representa uma excelente alternativa a ser considerada sempre que o tratamento medicamentoso falhar e a qualidade de vida do paciente estiver comprometida. Para sua indicação devemos em primeiro lugar estar seguros de que o tratamento medicamentoso foi adequadamente conduzido e que a farmacoresistência esteja comprovada. Em segundo lugar, é necessário que a equipe médica esteja convencida de que a qualidade de vida do paciente está suficientemente comprometida e que a cirurgia proposta tenha o potencial de impactar positivamente esta qualidade de vida. E, finalmente, é fundamental para a seleção do “candidato ideal” à cirurgia que a localização do foco ou zona epileptógena esteja completamente definida.

 

Farmacoresistência: é amplamente reconhecido o fato de que é praticamente impossível testar para cada paciente epiléptico todas as drogas antiepilépticas atualmente disponíveis, em mono e politerapia, o que levaria várias décadas e atrasaria tanto a cirurgia a ponto de tornar seus efeitos benéficos sobre a qualidade de vida provavelmente nulos. No caso específico da epilepsia temporal mesial, em função dos excelentes resultados cirúrgicos (elevado controle das crises e morbidade mínima ou inexistente) é relativamente consensual que o critério mínimo seja farmacoresistência apenas às drogas de primeira escolha, em monoterapia até níveis tóxicos.  

 

Avaliação pré-cirúrgica: é essencialmente multidisciplinar e envolve a realização de testes estruturais (tomografia computadorizada e ressonância magnética), testes funcionais (avaliação neuropsicológica, teste do amital sódico ou teste de Wada, SPECT cerebral e PET), monitorização por Video-EEG (não invasivo e eventualmente invasivo) e avaliação psicosocial. Conforme destacamos ao início, a esclerose mesial temporal é a lesão mais freqüentemente associada à EMT e pode ser detectada à ressonância magnética, desde que executados protocolos adequados. O Video-EEG visa o registro das crises em ambiente hospitalar, o que é fundamental para a caracterização da fenomenologia clínica ictal, para a localização do foco epiléptico através da análise detalhada dos padrões ictais e a exclusão de eventuais pseudocrises ou eventos não epilépticos. Os padrões ictais serão descritos em outro capítulo. Nos raros casos em que a lateralização/localização do foco epiléptico não é obtida através dos testes não invasivos pode ser necessária a implantação de eletrodos intracranianos tipo foramen oval, eletrodos profundos ou subdurais.

 

Tipo de cirurgia e resultados: o procedimento mais comumente utilizado é a lobectomia temporal anteromesial que essencialmente consiste na ressecção limitada da porção anterior e neocortical do lobo temporal e a ressecção mais extensa das estruturas temporais mesiais (amígdala, hipocampo e giro parahipocampal). Alternativamente pode ainda ser realizada cirurgia mais seletiva denominada amigdalohipocampectomia, preservando-se ao máximo o neocórtex temporal. Esta cirurgia foi originalmente proposta pelo Professor Paulo Niemeyer, no Rio de Janeiro, e teria a vantagem de minimizar déficits cognitivos pós-operatórios (Paglioli et al, 2006). A eficácia da cirurgia da ETM em diversas séries da literatura é de aproximadamente 80-90% de pacientes livres de crises.

 

PATOLOGIAS ASSOCIADAS

 

Lesões de diferentes etiologias são encontradas em 30% dos pacientes com epilepsia focal, sendo mais comuns as displasias corticais, malformações vasculares, tumores, cistos porencefálicos e áreas de gliose. Cerca de 15% destes pacientes apresentam associadamente esclerose hipocampal, com crises epilépticas semelhantes às observadas na EMT, não havendo uma correlação entre localização ou lateralização da outra lesão (temporal ou extratemporal) e da sua distância com o lobo temporal. Semiologia clínica relacionada à outros lobos também pode ser observada. A associação destas lesões à esclerose hipocampal é conhecida como dupla patologia (“dual pathology”) e é mais freqüente nas displasias corticais, seguidas das lesões porencefálicas e das glioses reacionais. Alguns autores acreditam que este tipo de associação possa sugerir um processo patogênico comum durante o período de embriogênese, ou que a lesão hipocampal possa ser decorrente de um processo de “kindling”, evidenciando uma epileptogênese secundária (Cendes et al, 1995).

            Estes pacientes freqüentemente apresentam-se com crises epilépticas refratárias aos anticonvulsivantes habituais, sendo encaminhados ao tratamento cirúrgico. Na investigação, o EEG interictal tende a ser mais localizado na região temporal quando a lesão extrahipocampal localiza-se no mesmo lobo, ou multifocal, nas lesões extratemporais. O EEG ictal é localizatório em apenas 45% dos casos, sendo geralmente bilateral ou obscurecido por artefatos. Existe ampla discussão na literatura sobre a abordagem destes casos, não havendo um consenso claro sobre qual das lesões deve ser retirada primeiro e de modo geral, a permanência de uma das lesões, leva a um menor índice de cura da epilepsia. São geralmente levadas em consideração a etiologia da lesão associada e a sua localização, tentando-se uma abordagem inicial para a lesão que exista maior convergência dos dados da avaliação pré-cirúrgica. Quando a lesão associada está localizada no mesmo lobo temporal da esclerose hipocampal pode-se realizar uma ressecção mais ampla envolvendo as duas lesões (Li et al, 1997).

 

PROGNÓSTICO

 

O prognóstico da ETM em geral é favorável, porém frequentemente cursa com crises refratárias ao tratamento farmacológico. A remissão ocorre em 20 a 70% dos casos (Mikati & Holmes, 1996). Além da persistência das crises podem ainda ocorrer déficits cognitivos progressivos, principalmente na esfera da memória. Deterioração psicossocial afeta aproximadamente um terço dos pacientes e também pode ser progressiva, principalmente quando as crises são intratáveis. Conforme especificamos acima nos casos cirúrgicos a percentagem de êxito é de cerca de 80% de resultados favoráveis, comprovadamente superior ao tratamento medicamentoso em estudos controlados (Wiebe et al, 2001, Yasuda et al, 2006), com forte impacto na qualidade de vida dos pacientes.

 

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