Síndromes Hemisféricas

 

Eliana Garzon

Coordenadora da Epilepsia Pediátrica do Hospital São Paulo, UNIFESP, São Paulo, São Paulo

 

Resumo

Introdução: Uma considerável porcentagem de crianças com lesões hemisféricas unilaterais apresentam epilepsia intratável. Tratamento cirúrgico é indicado nestes casos, mas o bom resultado cirúrgico é dependente de uma investigação detalhada. Os dados do vídeo-EEG, em geral são correlacionados aos dados de RM. Se o EEG ictal não for concordante com os achados da RM o paciente pode ser rejeitado ao tratamento cirúrgico, entretanto, há casos com EEG ictal mostrando lateralização paradoxical. Pacientes e Métodos: Foi realizada uma breve revisão dos dados de literatura e síndromes hemisféricas

Unitermos: Síndromes hemisféricas, hemiplegia infantil, epilepsia, EEG ictal

 

Abstract

Introduction: A considerable percentage of children with unilateral hemispheric lesions have intractable epilepsy. Surgical treatment is a good option for these patients, but for surgical success an accurate investigation is recommended. Video-EEG findings are usually correlated with MRI. When the ictal EEG is not concordant with MRI findings the patient can be rejected for surgical treatment, however there are cases with ictal EEG showing paradoxical lateralization. Patients and Methods: A brief review of hemispheric syndromes literature findings was done.

Key words: hemispheric syndromes, infantile hemiplegia, epilepsy, ictal EEG.

 

Introdução

 

Pacientes com lesões hemisféricas, em geral, apresentam epilepsia refratária ao tratamento medicamentoso, deficit motor e alterações cognitivas. As etiologias envolvem as malformações do desenvolvimento cortical, lesões vasculares congênitas, facomatoses ou causas adquiridas como lesões pós traumáticas ou pós infecciosas. De 10 ta 50% das crianças com hemiplegia infantil apresentam epilepsia (5,13) e em torno de 32% destas são farmacoresistentes às drogas antiepilépticas (4). Os registros eletrográficos ictal e interictal podem ser focal unilateral, multifocais, difusos e podem ainda envolver o hemisfério contralateral (2).

O tratamento cirúrgico pode oferecer boas chances para o controle das crises nos casos com epilepsia focal unilateral.(1).

A seguir, apresentamos uma breve revisão das malformações do desenvovimento cortical, a síndrome de sturge weber e as lesões destrutivas hemisféricas.

 

Hemimegalencefalia

Hemimegalencefalia é uma malformação do desenvolvimento cortical (Figura 1). É definida como anomalia do desenvolvimento cortical caracterizada por hipertrofia de todo um hemisfério cerebral ou como anomalia do desenvolvimento cortical envolvendo um hemisfério cerebral, ou a maior parte dele, com ou sem hipertrofia. A hemimegalencefalia é associada a retardo mental, hemiparesia e crises epilépticas. Em geral a epilepsia é grave e refratária ao tratamento medicamentoso, o retardo mental e o deficit motor podem ser acentuados ou discretos. Alguns autores sugerem que o comprometimento cognitivo está relacionado às crises não controladas (11).

A malformação hemisférica pode estar associada a patologias como como nevus sebáceos de Jadassohn, hipomelanose de Ito ou síndrome de Proteus. O reconhecimento das alterações cutâneas podem facilitar o diagnóstico. Quando as crises epilépticas são refratárias o tratamento cirúrgico através da hemisferectomia funcional está indicado. Além dos exames de neuroimagem, o video-EEG está indicado para a avaliação pré-cirúrgica e em geral há boa correlação entre o prognóstico e EEG ictal unilateral (peaclock). Na literatura, uma evolução pós-operatória satisfatória em termos de controle de crises varia entre 54 a 69% dos casos submetidos à cirurgia (14).

 

 

Figura 1.  Masc, 1 ano e 7 meses. Crises desde 48 hs vida, Síndrome West aos 2 m. Observe o hemisfério direito, o borramento entre transição substância branca e cinzenta e aumento da espessura do córtex. Diagnóstico final: Hipomelanose de Ito.

 

Síndrome de Sturge-Weber

 

A síndrome de Sturge-Weber é uma síndrome congênita. É uma facomatose mesodérmica historicamente associada à tríade de sintomas: malformação angiomatosa das leptomeninges, hemangioma cutâneo acometendo o território da primeira divisão do nervo trigêmio e glaucoma ipsilateral.

Durante a embriogênese, um plexo vascular se desenvolve ao redor da porção cefálica do tubo neural, acima do ectoderma destinado a transformação da pele facial, durante a sexta semana de gestação. Normalmente, este plexo regride na nona semana. Na síndrome de Sturge-Weber este plexo persiste resultando em uma angiomatose das leptomeninges, da face e freqüentemente do olho ipsilateral.

Para alguns autores, o retardo mental é associado a idade de início da epilepsia, 65% das crianças podem ter atraso mental quando as crises ocorrem antes de 6 meses, 49% quando ocorrem entre os 6 meses e 2 anos e 34% entre  os 2 e 4 anos (6).

Pacientes com angioma hemisférico, usualmente apresentam  crises epilépticas em idade precoce e em um período 6 e 8 meses desenvolvem atrofia hemisférica e calcificação do hemisfério afetado. Na evolução, hemiparesia torna-se evidente já no primeiro ano de vida. Nesta síndrome evolução quanto ao controle de crises também é satisfatória o tratamento ciruúrgico (14).

 

Lesões Hemisféricas Destrutivas

 

O tratamento cirúrgico também oferece bons resultados nas lesões hemisféricas destrutivas, entretanto, quando o EEG ictal não é concordante com os dados de neuroimagem, o paciente pode ser rejeitado para o tratamento cirúrgico. Nestes casos o conjunto de dados incluindo história clínica da semiologia das crises, registro interictal, semiologia das crises avaliadas através do video-EEG tornam-se importantes. Lesões destrutivas apresentam freqüentemente lateralização paradoxical (Figuras 2a e 2b) ao registro ictal (9,12).

Os dados de neuroimagem estrutural são facilmente identificados e o mais importante é a identificação dos casos com indicação cirúrgica, assim como o melhor momento da indicação para a cirurgia.

 

Figuras 2a. EEG ictal: Espícula seguida por atividade paroxística à direita. Figura 2b. RM Axial T1 encefalomalácia envolvendo território da artéria cerebral média.

 

 

Conclusões

 

É importante lembrar que o controle satisfatório das crises epilépticas é o objetivo da cirurgia para epilepsia. Os pacientes com lesões hemisféricas e epilepsia farmacoresistente são canditos a hemisferectomia. Várias series na literatura demonstram bons resultados para o controle das crises (3, 8) com a hmeisferectomia.

Outro importante aspecto é a idade, crianças pequenas tratadas cirurgicamente parecem apresentar melhores chances para uma boa evolução incluindo os aspectos comportamentais e de desenvolvimento cognitivo (10).

 

Referências Bibliográficas

 

1. Carreno M, Kotagal P, Perez JA, Mesa T, Bingaman W, Wyllie E. Intractable epilepsy in vascular congenital hemiparesis: clinical features and surgical options. Neurology 2002; 59: 129-131.

2. Chugani HT, Shewmon DA, Shields WD et al. Surgery for intractable infantile spasms: neuroimaging perspectives. Epilepsia 1993;34:764-771.

3. Devlin AM, Cross JH, Harkness W et al. Clinical outcomes of hemispherectomy for epilepsy in childhood and adolescence. Brain 2003; 126: 556-566.

4. Gaggero R, Devescovi R, Zaccone A, Ravera G. Epilepsy associated with infantile hemiparesis: predictors of long-term evolution. Brain Dev 2001; 23: 12-17.

5. Humphreys P, Whiting S, Pham B. Hemiparetic cerebral palsy: clinical pattern and imaging in prediction of outcome. Can J Neurol Sci 2000; 27: 210-219.

6. Keith, HM; Ewert, JC; Green, MW; Gage RP - Mental status of children with convulsive disorders. Neurology :163-170, 1955

7. Peacock WJ, Wehby-Grant MC, Shields WD, Shewmon DA, Chugani HT, Sankar R, Vinters HV. Hemispherectomy for intractable seizures in children: a report of 58 cases. Childs Nerv Syst. 1996 Jul;12(7):376-84.

8. Pulsifer MB, Brandt J, Salorio CF, Vining EP, Carson BS, Freeman JM. The cognitive outcome of hemispherectomy in 71 children. Epilepsia 2004; 45: 243-254.

9. Sammaritano M, de LA, Andermann F, Olivier A, Gloor P, Quesney LF. False lateralization by surface EEG of seizure onset in patients with temporal lobe epilepsy and gross focal cerebral lesions. Ann Neurol 1987; 21: 361-369.

10. Shields WD. Effects of epilepsy surgery on psychiatric and behavioral comorbidities in children and adolescents. Epilepsy Behav 2004; 5 Suppl 3: S18-S24.

11. Shields WD. Surgical treatment of refractory epilepsy. Curr Treat Options Neurol 2004; 6: 349-356.

12. Smith SJ, Andermann F, Villemure JG, Rasmussen TB, Quesney LF. Functional hemispherectomy: EEG findings, spiking from isolated brain postoperatively, and prediction of outcome. Neurology 1991; 41: 1790-1794.

13. Sussova J, Seidl Z, Faber J. Hemiparetic forms of cerebral palsy in relation to epilepsy and mental retardation. Dev Med Child Neurol 1990; 32: 792-795.

14. Wyllie E, Comair YG, Kotagal P, Bulacio J, Bingaman W, Ruggieri P. Seizure outcome after epilepsy surgery in children and adolescents.  Ann Neurol 44(5):740-8, 1998.