TRATAMENTO CIRÚRGICO DA EPILEPSIA NA INFÂNCIA

Helio Rubens Machado*, Ricardo Santos de Oliveira**, Vera Cristina Terra-Bustamante***

 

* Prof. Associado de Neurocirurgia, ** Médico Assistente, Neurocirurgia pediátrica, *** Epileptologista do CIREP, Centro de Cirurgia de Epilepsia, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo

 

Introdução

O sucesso da cirurgia da epilepsia na infância é recente, praticamente após a década de 80, embora casuísticas significativas já tivessem sido publicadas em casos de epilepsia temporal (Davidson & Falconer, 75; Rasmussen, 77), mas convivendo com o peso do fracasso das extensas hemisferectomias que levavam com freqüência ao quadro devastador da hemossiderose (Laine et al, 64; Oppenheimer & Griffith, 66; Falconer, 69).

A demora se deveu a vários fatores, dentre eles o grande temor dos epileptologistas com a eventual má interpretação de casos de epilepsia de evolução benigna (Aicardi, 97) e grandes e desnecessárias ressecções cirúrgicas. Aliado a isto o temor de infligir danos cerebrais irreversíveis e risco acentuado ligado a complicações como infecção e óbito em centros despreparados para este tipo de cirurgia. Havia também a dificuldade na definição de intratabilidade específica para a criança e o freqüente e acentuado retardo mental em pacientes com centenas de crises diárias evoluindo por longo tempo, o que contraindicaria qualquer cirurgia, segundo os critérios da época.

Deve-se acrescentar a dificuldade de acesso a centros especializados (o que ainda ocorre hoje) e custo elevado de investigação competindo com pacientes adultos com melhor prognóstico cirúrgico, na maioria com epilepsia do lobo temporal, em contraste com casos extra-temporais típicos da infância, ou pior, competindo com crianças portadoras de lesões mais urgentes, por exemplo, tumores da fossa posterior.

Por outro lado, dentre os fatores históricos relacionados ao progressivo interesse no tratamento cirúrgico da epilepsia infantil, o aparecimento da Ressonância Magnética radicalmente transformou a investigação estrutural do cérebro, permitindo o estudo funcional do mesmo, associada a outros exames como o PET e SPECT ictal.

Deve-se reconhecer que o acesso mais facilitado a centros que progressivamente criaram programas específicos para a criança epiléptica propiciando a adequada monitorização e o diagnóstico precoce de diferentes etiologias de epilepsia com evolução catastrófica, incentivaram a intervenção também precoce alterando radicalmente o prognóstico cognitivo de uma criança. Neste sentido foi fundamental a criação do primeiro protocolo cirúrgico para os espasmos infantis elaborado pela UCLA nos anos 80 (Shields et al, 92), que levou à definição da Zona de Anormalidade Cortical, a zona epileptogênica especificamente relacionada aos casos de epilepsia aparentemente generalizada e catastrófica e cuja ressecção, geralmente uma lesionectomia bastante ampliada, levaria à remissão da epilepsia: deve-se ressaltar que as anormalidades descritas no EEG eram não-epileptiformes e se relacionavam consistentemente com uma patologia estrutural (Shewmon, 95).

Evidentemente nada disto seria possível sem o concomitante e surpreendente progresso da técnica neurocirúrgica em geral (microcirurgia, microscópio cirúrgico, ultra-sonografia, aspirador ultra-sônico, neuro-navegação) e específico à neurocirurgia pediátrica (com atenção privilegiada à criança) e do próprio ambiente hospitalar, com CTIs melhor equipadas e hospitais públicos com melhores condições de trabalho. Em nosso Hospital a neurocirurgia pediátrica iniciou-se em 1988 e é reconhecida como especialidade independente desde 1995: o CIREP Pediátrico foi criado em 2000, com pessoal e atribuições específicas dedicadas à criança.

            A notável recuperação pós-operatória observada em crianças, fator decisivo para indicações cirúrgicas extensas e precoces, está ligada à plasticidade observada no cérebro imaturo, mas não em adultos. Estima-se que 90% do crescimento e maturação cerebral esteja completo até os 5 anos de idade e, pelo menos até os 7 anos de vida intensa atividade sinaptogênica e dendrítica ainda ocorre, sendo, portanto, este o melhor período de recuperação. Após isto, muitas das conexões neuronais entram em regressão, processo que deve durar até cerca dos 14 anos. A presença de crises freqüentes na infância interfere diretamente na maturação cerebral e pode ser interrompida com o tratamento cirúrgico. A ressecção do hemisfério dominante e a recuperação da linguagem é o exemplo marcante da capacidade de recuperação na criança e pode ocorrer até cerca dos nove anos de idade. No entanto, a recuperação de algumas funções, como a linguagem e a motricidade, depende diretamente do fator etiológico, da idade de início das crises e da sua evolução, sendo maior quanto mais precoce a intervenção.

Indicações e finalidades da cirurgia

 

            A definição de intratabilidade representa o início da abordagem terapêutica e deve ser rápida: algumas semanas são suficientes em casos de evolução catastrófica. As recentes drogas não alteraram o prognóstico e não devemos protelar a indicação cirúrgica (Holland, 02). Alguns fatores podem indicar o grau de urgência: (1) idade do paciente; (2) freqüência de crises; (3) efeito das crises no desenvolvimento; (4) efeitos das medicações no desenvolvimento; e (5) a natureza da ressecção a ser realizada e a oportunidade da plasticidade cerebral em cirurgias extensas (Shields, 97).

Embora o controle total das crises seja o objetivo comum de qualquer indicação cirúrgica, em crianças a recuperação do desenvolvimento e melhora comportamental podem ser conseguidos pela redução significativa das crises e diminuição substancial da quantidade de medicamentos ingeridos. A precocidade da indicação cirúrgica é o fator mais importante para se obter bons resultados, mesmo em crianças pequenas, abaixo de 2 anos de idade, especialmente na epilepsia catastrófica, que inclui as seguintes entidades, que cursam  com centenas de crises convulsivas diárias, freqüentes episódios de status epilepticus e rápida deterioração cognitiva:

1- Encefalite de Rasmussen

2- Síndrome de Sturge-Weber

3- Esclerose Tuberosa

4- Displasia Cortical (hemisférica)

5- Hemimegalencefalia

6- Lesões Hipóxico-Isquêmicas (porencefalia)

Etiologia da epilepsia

 

            A epilepsia na infância tem inúmeras peculiaridades quando comparada com adultos, incidindo no lobo temporal em apenas 30% dos casos contra 84% nestes, em nossa série. Em adultos, a esclerose mesial temporal foi observada em 87% e em 39% em crianças (Terra-Bustamante et al, 05).

            Dentre os fatores etiológicos a displasia cortical é de longe o mais freqüente, seguido pela esclerose mesial temporal, ficando os tumores cerebrais em terceiro lugar (Tabela 1). Este perfil etiológico está de acordo com o observado na literatura (Wyllie, 01; Cross et al, 06).

 

 

 

Tabela 1. Fatores etiológicos observados nos pacientes submetidos à cirurgia para epilepsia no CIREP (USP- Ribeirão Preto), no período de 1994 a outubro de 2006.

Avaliação clínica e eletrográfica

 

            O maior número de casos com lesões extra-temporais neocorticais, as patologias mais complexas e difusas, a displasia cortical preponderante fazem com que crianças e adolescentes apresentem uma maior complexidade na análise do padrão clínico e eletrográfico das crises epilépticas.  Assim, crises tônicas, ausências, mioclonias, crises tônico-clônicas e crises parciais complexas ou motoras podem coexistir no mesmo paciente, dependendo da localização da lesão e da sua extensão. No entanto, crises aparentemente com caráter generalizado, podem ter início focal, havendo possibilidade de indicação cirúrgica curativa e não apenas paliativa. A melhora das técnicas de investigação de neuroimagem tem contribuído para a indicação cirúrgica nestes casos. Em relação aos achados eletrográficos interictais e ictais, estes tendem a ser menos localizatórios do que em adultos, predominando os padrões multifocais ou difusos.

            Devem ser encaminhadas para investigação crianças com epilepsia incontrolável após o uso de medicamentos em doses adequadas (falha em duas ou três drogas apropriadas) ou que sejam incapacitantes (incluindo efeitos colaterais da medicação), e mesmo epilepsia que não possa ser classificada como uma síndrome eletroclínica definida pela ILAE (Cross et al, 06). A avaliação em centro especializado deve incluir monitorização com vídeo-EEG, ictal e inter-ictal, exames de imagens estruturais e funcionais (RM, SPECT e PET-quando disponível), avaliação neuropsicológica, psiquiátrica e social, além de detalhado exame neurológico e pormenorizada discussão com pais e cuidadores e toda a equipe, sobre riscos e benefícios. O neurocirurgião pediátrico deve participar ativamente.

Cirurgias realizadas

Conforme já salientado acima a maioria das cirurgias realizadas na infância são extratemporais. Nas séries UCLA/Miami Children’s Hospital (Mathern, 02) a cirurgia extratemporal  representou 70 % e do lobo temporal, 30 %. Entretanto, a casuística mostrada pela Cleveland Clinic (Wyllie et al, 98) mostra que, dentre os 136 pacientes operados a cirurgia extratemporal (excluindo os casos de calosotomias) representou 46% dos casos, e do lobo temporal, 52%.

Nossa própria série mostra que 69,7 % dos procedimentos são extra-temporais (Tab.2). Entretanto se classificarmos os procedimentos cirúrgicos nas diferentes técnicas empregadas veremos que predominam as lobectomias temporais, seguidas de perto pelas complexas hemisferotomias, que representam 24,5 % das cirurgias (Tabela 2). Embora isto não ocorra em séries anteriores (Riviello at al, 95) também foi apresentado na casuística da UCLA, onde as hemisferotomias contam 22% dos casos (Mattern, 02).

 

 

Tabela 2. Tipos de cirurgias realizadas em pacientes operados por epilepsia no CIREP (USP- Rib.Preto), no período de 1994 a out. 2006.

Lobectomia temporal

A amigdalo-hipocampectomia seletiva, embora seja adequada em adultos, não é utilizada em crianças, apresentando um pior prognóstico uma vez que a patologia dual é freqüente nesta faixa etária assim como outras etiologias que não a esclerose mesial temporal (Clusmann et al, 04). A cirurgia tradicional envolve a ressecção neocortical em uma extensão que varia de 3,5 a 4,5 cm, podendo ser superior em casos de extensa displasia cortical. Após a abertura ventricular a amigdala e o hipocampo são ressecados, este em extensão geralmente em torno de 2,5 cm. Deve-se tomar o máximo cuidado com artérias e veias para se evitar déficits motores ou perda de campo visual no pós-operatório.

Do ponto de vista etiológico a esclerose mesial temporal representa 39 % dos casos, seguido pela displasia cortical (32%) e tumores (21%). O resultado cirúrgico é excelente quanto ao controle de crises, com Engel I e II em 88,5% dos casos (Terra-Bustamante, 05).

Hemisferotomias

As antigas hemisferectomias descritas por Dandy no início do século passado foram substituídas pelas hemisferectomias funcionais (Rasmussen, 83) e mais recentemente pelas hemisferotomias e suas variantes técnicas (Villemure e Mascott, 93; Delalande, 92). O procedimento é extremamente complexo uma vez que envolve a desconexão total de um hemisfério, mas pode ser realizado com técnica microcirúrgica. A ressecção do opérculo fronto-parietal leva diretamente ao sulco circular da insula: em direção anterior procede-se à desconexão frontal e em seguida, através do ventrículo, à calosotomia total antero-posteriormente. Em seguida o fornix é seccionado, e a amigdala e hipocampo ressecados. Finalmente procede-se à ressecção do córtex insular.

Dentre os fatores etiológicos, a encefalite de Rasmussen é a maior indicação, seguida pela gliose e displasia cortical hemisférica. Observamos bons resultados (Engel I e II) em 62,6 % dos casos.

Monitorização invasiva

A complexidade dos fatores etiológicos na epilepsia da infância, com seu quadro clínico e eletrográfico de difícil compreensão e polimorfo fazem com que em pelo menos metade dos pacientes seja necessário o uso de monitorização invasiva, com eletrodos epidurais (eletrocorticografia), frequentemente com estimulação da área motora, tanto com registro agudo (intra-operatório), como crônico, na unidade.

Em nossa experiência a monitorização invasiva foi decisiva para a cirurgia (cirurgia somente possível após a monitorização), em 28,6% dos casos. Ela contribuiu para a decisão operatória (ou seja, modificou o procedimento, mas não o lobo operado) em 68,2 % dos casos e não contribuiu para o resultado cirúrgico em apenas 3,2 % dos casos.

O reconhecimento e a divulgação dos bons resultados que tem sido conseguidos com cirurgia e a impressionante melhora cognitiva e comportamental em casos de epilepsia refratária a tratamento medicamentoso, outrora considerada intratável, fazem com que as crianças sejam cada vez encaminhadas mais precocemente para avaliação e possível cirurgia: este é o principal fator prognóstico.

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