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Aspectos históricos y
principales razones y causas para la cirugía de las epilepsias (CE)
Jaime Fandiño-Franky,MD
Presidente Liga Colombiana contra la Epilepsia
Director Programa Cirugía de las Epilepsias en el
Hospital Neurológico
de
Cartagena de Indias. Colombia S.A.
Introducción. La cirugía de las epilepsias tiene una muy antigua pero sólida iniciación. Surgió por la necesidad de tratar pacientes que no respondían a tratamiento médico. El concepto es válido para cualquier época, bien sea en el 25 de mayo de 1886 cuando se dice se hizo la primera cirugía por el Profesor Víctor Horsley en Londres en que no había medicamentos apropiados, hasta los tiempos presentes en que hay abundantes presentaciones. Todas las anécdotas de épocas antiguas, son eso y nada más. Nunca se ha demostrado que la epilepsia trató de curarse con trefinaciones en esas épocas. La observación clínica sigue siendo la regla de oro en la escogencia de los pacientes y así lo demostró Huglig Jackson al descubrir en su paciente unas crisis autolimitadas focales motoras por cicatriz traumática en zona prerolándica y en la misma forma lo interpretó Horsley al hacerle una resección de la zona cicatrizal que realmente involucró lo que hoy se conoce como zona epileptogénica y marca paso (1). Así se inició el desarrollo de esta especialidad quirúrgica que se fue adaptando poco a poco a los adelantos tecnológicos actuales. Es de destacar que la unión del neurólogo y neurocirujano es indispensable para poder llegar a un feliz término en una CE. Es este momento hay tal cantidad de técnicas diagnósticas y equipos para ello, que se hace muy difícil seguir estas rutas en todos los procedimientos quirúrgicos y la unión de las ingenierías de sistemas y electrónica, han comenzado a hacer parte del grupo investigativo.
Presentaremos un recuento histórico de la cirugía de las epilepsias, dándole a cada procedimiento las razones que determinaron su desarrollo.
Período solamente anatomo-clínico. (cirugías
focales) 1886-1929.
Este período es marcado por el advenimiento de la topografía anatómica y los fenómenos clínicos. No se conocía la actividad eléctrica de la corteza, ni mucho menos las ondas anormales allí producidas. Son de relevar los estudios hechos por Fedor Krause en Jena, Alemania, que pudo describir la zona prerolándica o motora muy acuciosamente y logró hacer algunas cirugías basadas en estos principios (2). Sin embargo, este investigador fue el primero que logró hacer estimulación cortical (estimulación farádica monopolar) durante una intervención quirúrgica para la epilepsia focal. (16 de noviembre de 1893) en una paciente de 15 años con un quiste encefálico causal de epilepsia focal. El quiste fue resecado y la paciente dejó de hacer crisis. Los años siguientes, con el ejemplo de Krause, fueron más avanzados y agregaron, a la topografía anatómica y la semiología de las crisis, la estimulación cortical (Foerster 1926) ya como un examen obligatorio (3). Este autor logró hacer varias resecciones focales corticales en diferentes topografías, especialmente en las zonas no elocuentes por el peligro de dejar secuelas. No se conocen bien los resultados, pero se entiende que la cirugía focal se inició en esa época En este período aún no se conocía la aplicación del EEG y la EcoG.
Período electrofisiológico y radiológico 1929-1972.
Este período va desde la aplicación clínica del EEG hasta la aparición de la escanografía cerebral En este período hubo el desarrollo más interesante e impetuoso de las ciencias neurológicas. Fue Penfield, alumno y compañero de Foerster (América y Europa) quienes gracias a la aplicación clínica del EEG, desarrollaron la cirugía anterior del lóbulo temporal para tratar las crisis focales motoras con automatismos típicos (antiguas crisis parciales complejas) por primera vez en 1939 (4). Muchas investigaciones y sacrificios llevaron a Penfield como neurocirujano a conseguir sus colaboradores en la parte electroencefalográfica. Así, en 1942 Jasper y Kershman (5) propusieron una clasificación de las epilepsias basada en el EEG, lo que dificultaba descubrir un foco eléctrico; pero antes en 1936 Gibbs, Gibbs y Lennox habían propuesto el concepto de los patrones (patterns) electroencefalográficos, al decir que “el EEG es adecuado para determinar el punto de origen de la crisis” (6). Naturalmente con este concepto se precipitó un conocimiento muy técnico de la cirugía focal, bien diferente al que motivó a Jackson y Horsley a efectuar su primera cirugía en el Queen Square de Londres en l886, sin EEG. Entre enero de 1939 y abril de 1949 se operaron 6l pacientes en el Instituto Neurológico de Montreal y 68 “se exploraron”(7, 8). Sin embargo, como puede comprenderse, los casos fueron precariamente estudiados desde el punto de vista imagenológico, aunque ya en 1896 se había iniciado el uso clínico de los Rx y Dandy y Sosman en 1919 habían desarrollado las técnicas para ventriculografías y neumoencefalografías. Egaz Moniz (1927 y 1936) había publicado sus trabajos sobre arteriografías cerebrales especialmente sobre lesiones aneurismáticas de arteras cerebrales. Pero la imagen para estudiar la corteza cerebral especialmente, no existía (Ct-scan).
En esta etapa el
criterio para operar era poco claro. Pero una rápida investigación basada en el
EEG hizo descubrir el “spike foci”
de gran frecuencia, para la epilepsia del lóbulo temporal. Con estas bases, varios cirujanos pudieron continuar haciendo
esta cirugía, que imbuyó casi completamente la investigación de la cirugía de
las epilepsias de
Período de descripción de zonas córticosubcorticales
.1972-1977
Este período se
marca por la aparición en 1972 de la Escanografía cerebral
por G.N. Hounsfield en la realización técnica y J. Ambrose con la aplicación
clínica (9) que dio una luz a visualización de los 5 componentes del encéfalo:
La corteza, la sustancia blanca, los ventrículos, las cisternas y los vasos grandes. Con este
examen, ya se podía descubrir una lesión
puramente cortical u otra córtico-subcortical, lo que
ayudó a la teoría de la convergencia o concordancia; es decir, que todos los
exámenes debieran confluir a un solo sitio, que es el foco y este sería el que
se extirparía para curar
Período de alta tecnología o postmoderno. 1977 hasta nuestros
días.
Con la aparición de
El desarrollo de
esta tecnología ha sido extraordinaria, hasta tener en el momento
Actualmente existe la posibilidad de interponer el EEG, la angiografía y la resonancia, lo que augura un estudio muy acucioso de la zona epileptogénica.
Concomitantemente con este descubrimiento, apareció la aplicación de electrodos profundos y subdurales y el desarrollo del SEEG (EEG (estereoelectroencefalograma) para poder hacer cirugía no concordante, el PET (tomografía por emisión de positrones) y el SPECT ( tomografía por emisión de fotones). Por otra parte, la posibilidad del acelerador lineal para el tratamiento de algunas zonas corticales ha abierto una gran esperanza para el tratamiento de focos corticales sin craneotomía.
Cirugías paliativas. Todo lo anterior ha sido estudiado
para conducir a la resección de un foco
en la corteza o en el hipocampo, que se presume sea el foco epiléptico y que con este
procedimiento debiera curarse
Pero hay crisis intratables
médicamente en las que no se puede encontrar un foco definido y, por
consiguiente, no son candidatas para una cirugía resectiva.
En estos casos en necesario pensar en una cirugía paliativa. El mejor ejemplo de ella es la callosotomía.
Datos históricos. Van Wagenen en 1940 observó que una persona con epilepsia que sufrió una trombosis cerebral comprometiendo el cuerpo calloso mejoró en la frecuencia de las crisis. En ese mismo año, Herren y Van Wagenen, reportaron varias cirugías con relativo éxito. (10). Desde entonces hasta hoy muchos centros de epilepsia en el mundo hacen esta cirugía (11,12,13,14). Mucho más cuando la comisurotomía demostró ser ineficaz (15,16,17,18,19).
Indicaciones. Su indicación más clara son las crisis generalizadas atónicas intratables médicamente ( drop attacks con una ecefalopatía estática y sin focos resecables). El trabajo de Williamson(20) demostró que hay evidencia de mejoría especialmente en el
S. de Rasmussen, S. de Lennox-Gastaut, epilepsia del lóbulo frontal y epilepsia multifocal. Resultados débiles se hallaron en hemiplejia infantil y forma frustra de hemiplejia infantil.
Se discute si debe hacerse de los 2/3 anteriores o totalmente (21) Pero con la sección total el resultado es el doble mejor. (22,23,24)
Transección subpial
múltiple.
Desarrollada para crisis focales refractarias, especialmente en
zonas elocuentes. Franz Morrell describió en 1989 la técnica para este procedimiento basado en la desconexión horizontal de la corteza, respetando las conexiones verticales que son las responsables de las integraciones profundas. Sus indicaciones son: Epilepsia focal refractaria especialmente de mano y cara, sensorial parietal; el S. de Landau-Kleffner o afasia adquirida y el S. de Rasmussen con atrofia hemisférica paulatina y crisis refractarias motoras. Con el advenimiento de la R.M. funcional, quizá sea más viable este procedimiento.
Estimulación intermitente del nervio vago izquierdo.
La primera estimulación del nervio vago se llevó a cabo en 1988 por J.K Penry y JC.Dean, como tratamiento para la epilepsia intratable médicamente sin indicación para un procedimiento resectivo.(25,26,27). Sin embargo, fue hasta 1997 cuando los EE.UU. dio la licencia solo para epilepsias generalizadas, sintomáticas o criptogénicas (28,29) (S. de Lennox-Gastaut, y para todas las edades). Se ha descubierto que al estimular el nervio vago, dadas sus conexiones aferentes, los impulsos llegan al núcleo del tracto solitario y de allí al tallo cerebral, hipotálamo, hipocampo, amígdala, tálamo e ínsula. Por extensión, alcanza a toda la corteza (vías tálamo-corticales.(30). No se sabe exactamente cómo hace el efecto, pero parece que el estímulo es mediado por el sistema noradrenérgico haciendo una actividad bilateral y difusa de zonas epileptógenas. Tiene la ventaja de ser un tratamiento confiable pero la desventaja de ser invasivo y de tener que cambiarse el generador cada 7 años. Es sumamente costoso (el tratamiento vale más o menos l7.000 dólares) y contraviene el examen de RMN en cuello. Además, la diatermia por ondas cortas, ondas ultrasónicas o microondas (no los estudios diagnósticos por este medio).
El Principio de
La descripción de Zonas o áreas corticales
clínico-patológicas en las crisis. Fue Talairach en 1966 en Francia quien acuñó el término de zona
epileptogénica(31). Se suponía que la extirpación de esta zona debería
curar
· Zona Sintomatológica (zona cortical epileptológica que, al activarse, reproduce los síntomas ictales del pacientes).
· La zona irritativa (que produce espigas interictales en el EEG).
· Zona de comienzo ictal ( zona cortical donde se puede demostrar objetivamente que allí comienza la crisis) (Bancoud y Talairach).Es un “subset” de la zona irritativa donde las espigas son capaces de producir la crisis).
· Lesión epileptogénica (lesión estructural vista a la neuroimagen que es responsable por la generación de la crisis). El impacto sobre esta zona realmente lo dio la aparición de la R.M. y cambió la concepción que Bancoud y Talairach tenían al respecto que era de “un espacio cortical ocupado de ondas lentas anormales” y que lograron con SEEG delimitar bastante bien en tumores o lesiones.
· Zona de deficit funcional (área que muestra anormalidad funcional en el período interictal. Aquí el PET y SPECT tienen gran importancia).
· Zona Epileptogénica es la parte cortical que es capaz de generar crisis y que su completa remoción augura la desaparición de ellas.
Estas cinco zonas pueden coincidir. Si hay discrepancia, deberán aplicarse electrodos intracraneanos. Aún habiendo similitud , puede existir una zona llamada “zona epileptogénica potencial” (Lüders) que es imposible de descubrir y que, al quitar la zona epileptogénica, hace su aparición, activando nuevos circuitos y dando origen a crisis de novo.
Especial mención merece la invención de Hans Gregor Wieser en Zürich de los electrodos ovales para hacer una captación directa de la actividad hipocampal, en 1984.
América Latina y la Cirugía de las Epilepsias: En nuestra región la CE llegó tardíamente. Pero hay 5 países, en los últimos 5 lustros, que la han podido desarrollar muy aceptablemente: Argentina, Brazil, Chile, Colombia y México. Cada uno tiene sus pioneros. En Argentina Hugo Pomata y Alejandra Rabadán. En Brazil André Palmini, Fernando Cendes, Américo Sakamoto, Carlos Guerreiro, Arturo Cuvier, Raúl Marino y Eliseu Paglioli, entre otros. En Chile: Jaime Godoy, Tomás Meza y Manuel Campos. En Colombia Jaime Fandiño-Franky y col. desde 1989. En México Francisco y Marcos Velasco.
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Resumen. La humanidad ha dado un enorme paso desde 1889 hasta la fecha en descubrir cómo tratar las epilepsias refractarias o intratables médicamente. Toda la tecnología al alcance de los especialistas en cada época ha sido utilizada y seguiremos afianzándonos cada día en lo nuevo para seguir descubriendo más métodos tecnológicos. Ningún método de tratamiento se puede escapar a los expertos en los países transicionales, entre los cuales están los latinoamericanos. La fundación de Centros de Epilepsia (donde se haga cirugía concordante o convergente) o de Institutos de Epilepsia (donde se haga cirugía no concordante o no convergente) es imperativa. La epilepsia sigue siendo una especialidad compleja que une muchas disciplinas y el cirujano es parte importantísima de ellas. Ejemplos extraordinarios de neurocirujanos epileptólogos que han marcado hitos fundamentales en la CE son: Horsley, Talairach, Yasargil, Penfield, Dandy, Rasmussen, Asenjo, Penry, Morrel,Van Wagenen, Herren, Falconer, Krauser, y otros muchos que han hecho que la cirugía tenga plena aceptación en el tratamiento de las epilepsias en los tiempos presentes. Son muchos sus seguidores en la actualidad y las nuevas generaciones tendrán la responsabilidad de no dejar decaer el entusiasmo que ellos nos legaron.
Bibliografía.
Berlin, Wien: Urban und Schwarzenberg, 1911
Epilepsie in seiner Bedeutung für das
Zustandekommen der Anfälle und für die
terapeutische Bekämpfung derselben. Zschr. ges. Neurol Paychiatr 1930;125:475-572